„Boala fluturașului”: simptome, tipuri, tratament – Ziarul de Gardă
  • „Boala fluturașului”: simptome, tipuri, tratament

    „Boala fluturașului”: simptome, tipuri, tratament
    14 mai 2022 | 16:00

    De-a lungul secolelor, oamenii au învățat să lupte cu diferite maladii, uneori învingându-le, alteori – fiind învinși. Epidermoliza buloasa este o maladie incurabilă, genetică, căreia în popor i se zice „boala fluturașului”, deoarece bolnavul are pielea atât de sensibilă precum aripile unui fluture, care se frâng foarte ușor.

    Ecaterina Șalaru, șefa secție Dermatovenerologie în cadrul IMSP Spitalul Dermatologie și Maladii Comunicabile, ne explică simptomele caracteristice epidermolizei buloase, tipurile, dar și cum statul ajută aceste persoane.

    Ce este Epidermoliza buloasa și de ce i se mai spune „Boala fluturașului”?

    Epidermolizele buloase ereditare reprezintă un grup heterogen de afecțiuni determinate genetic, care se manifestă prin afectarea pielii și a mucoaselor în sediul unor traumatisme minore datorită unei fragilități anormale a tegumentelor și a mucoaselor.

    I se mai spune „Boala fluturașului” anume din cauza fragilității crescute a pielii. Orice atingere, orice traumă minoră a pielii provoacă leziuni.

    Câte persoane din R. Moldova suferă de această maladie?

    La momentul actual, în R. Moldova se află la evidență 45 de pacienți cu această maladie.

    Publicitate

    Care sunt cauzele apariției acestei boli?

    Acest grup de maladii sunt genodermatoze, deci cauza apariției lor sunt defectele genetice. Până în prezent, se cunosc peste 30 de forme clinice în funcție de defectul genetic.

    Câte tipuri de epidermoliză buloasă există și prin ce se caracterizează acestea?

    Sunt 4 forme clinice de bază:

    • Simplă (este o formă de epidermoliză buloasă care provoacă vezicule la locul frecării; afectează de obicei mâinile și picioarele).
    • Joncțională (suferinzii au o piele foarte fragilă, cu vezicule și eroziune a pielii care apar ca răspuns la traume relativ benigne. Se pot forma vezicule pe tot corpul, inclusiv mucoasele. Cicatricarea cronică poate duce la formarea țesutului de granulație, care poate sângera ușor, predispunând la infecție. Mâinile și degetele pot fi afectate, precum și diverse articulații).
    • Distrofică (pacienții pot suferi de cicatrici cronice, curele și obstrucție a esofagului. Persoanele afectate sunt adesea subnutrate sever din cauza traumei la nivelul mucoasei bucale și esofagiene și necesită tuburi de hrănire pentru nutriție. De asemenea, ele suferă de anemie cu deficit de fier de origine incertă, ceea ce duce la oboseală cronică. Plăgile deschise de pe piele se vindecă lent sau deloc, adesea cicatrizând extensiv și sunt deosebit de susceptibile la infecție).
    • Sindromul Kindler (reprezintă un mix din primele 3 forme clinice).

    Se manifestă prin bule, unele superficiale, care se epitelizează complet, altele profunde care lasă ulcerații și cicatrici mutilante. Unii pacienți dezvoltă cicatrici hipertofice mutilante cu fuziuni ale degetelor la mâini și picioare. Mai pot fi și distrofii ale părului, unghiilor și dinților. De asemenea, se pot asocia cu anemii severe, dereglări metabolice (amiloidoza renală), cancere cutanate (bazaliom, spinaliom etc.).

    Cum și când (la ce vârstă) este diagnosticată această maladie?

    De regulă, această maladie este diagnosticată la naștere sau pe parcursul primului an de viață, când copilul începe a merge.

    Există posibilitatea de a testa fătul pentru epidermoliză buloasă?

    În țările dezvoltate există posibilitatea de a testa fătul pentru epidermoliza buloasă. La noi în țară, cu regret, încă nu avem această posibilitate. Sunt examinate celulele epiteliale ale fătului prin tehnologii de biologie moleculară de ultimă generație cu depistarea defectului genetic.

    Ce presupune tratamentul aceste maladii și cât de efectiv este acesta?

    Tratamentul este doar paliativ în toată lumea. Se utilizează remedii antibacteriene și pansamente non-adezive. Pansamentele nu sunt simple, sunt non-adezive. Pansamentul este schimbat o dată la 7-10 zile și lavajul plăgii se face prin pansament.

    Tratamentul etiologic este experimental, încă nu a trecut etapele de cercetare în țările dezvoltate (SUA, Austria, Germania, Cehia). Ne referim aici la terapia cu celule Stem. Și anume, mecanismul CRISP (Cas 9 – foarfeca genetică). Acesta constă în detectarea genei bolnave, o tăiem, o scoatem și punem în loc o genă sănătoasă.

    Publicitate

    Cât de costisitor este tratamentul (pansamentele, unguentele etc.)?

    Tratamentul paliativ (unguentele antibacteriene și pansamentele non-adezive) este costisitor, dar se oferă gratis acestor pacienți.

    Ce oferă statul pentru acești pacienți?

    Statul oferă 1,5 mln de lei anual pentru pansamente non-adezive și încă 500 de mii de lei pentru unguente antibacteriene. De asemenea, oferă grad de invaliditate, poliță medicală de asigurare.

    Care este șansa oamenilor cu epidermoliză buloasă să ducă un mod obișnuit de viață?

    Depinde de forma clinică a Epidermolizei buloase. Dar, cu regret, pacienții suferă mult.

    Ce sfaturi ați da persoanelor ce suferă de epidermoliză buloasă?

    Niciodată să nu cedeze, să nu fie disperați. Știința este în continuă dezvoltare și progres în găsirea tratamentului. În R. Moldova, sunt disponibile pansamentele non-adezive. De asemenea, există Societatea internațională Debra parental, societate a părinților care au copii cu epidermoliză buloasă. Pentru acces la informare, părinții pot lua legătura cu această societate.

    Pentru conformitate, Olga BULAT
    Publicitate
    Publicitate
    Ne puteți urmări și pe Telegram, unde publicăm investigații și cele mai importante știri ale zilei, dar și pe YouTube, Facebook, Instagram și TikTok.

    Preluarea textelor de pe pagina www.zdg.md se realizează în limita maximă de 1000 de semne. În mod obligatoriu, în cazul paginilor web, ÎN LEAD, trebuie indicat și linkul direct către articolul preluat, iar în text, minim încă un hyperlink la sursa primară. Instituțiile de presă care preiau articole sau imagini pentru emisiuni TV sau radio, vor cita sursa, iar edițiile tipărite vor indica sursa și autorul informației. Materialele de pe www.zdg.md sunt protejate de Legea 139 privind dreptul de autor și drepturile conexe, inclusiv de Codul Deontologic al Jurnalistului din Republica Moldova. Preluarea integrală a materialelor ZdG se poate realiza doar în condițiile unui acord prealabil cu redacția.



  • TRIMITE ȘTIREA TA
    Cunoști o informație de interes public? Trimite-o la ZdG
    FORMULAR

    Abonează-te pentru a fi la curent cu toate noutățile!

    Ziarul de Gardă. Singurul ziar de investigații din Republica Moldova. Abonează-te și tu! Abonează-te

    Citiți joi în ZdG: detalii despre cele 7 milioane de lei pe an – chiria sediului ANRE, ce ajung la un om de afaceri cercetat penal, interviu cu ministrul Apărării și detalii despre activitatea instituției Avocatului Poporului

    În ediția ZdG din 10 februarie, găsiți o anchetă despre sediul pe care îl închiriază Agenția Națională pentru Reglementare Energetică, o clădire luxoasă, cu cinci etaje, aproape de centrul Chișinăului. Astfel,…
    Citiți joi în ZdG: detalii despre cele 7 milioane de lei pe an – chiria sediului ANRE, ce ajung la un om de afaceri cercetat penal, interviu cu ministrul Apărării și detalii despre activitatea instituției Avocatului Poporului

    Teste pentru eliminarea „veteranilor falși”

    După ce Guvernul a decis prelungirea, până la 31 decembrie 2022, a termenului de schimbare a legitimațiilor de veteran de război de model vechi cu cele de model nou, în R. Moldova continuă procedurile de evalua…
    Teste pentru eliminarea „veteranilor falși”

    Ziua Internațională a Studenților: Student din R. Moldova peste hotare vs student străin în R. Moldova

    Tot mai mulți tineri din R. Moldova aleg să studieze la instituții de învățământ superior de peste hotare. Motivele deciziei de a pleca sunt diverse: de la calitatea precară a studiilor la nerecunoașterea diplo…
    Ziua Internațională a Studenților: Student din R. Moldova peste hotare vs student străin în R. Moldova

    VIDEO/ „Împlinesc 17 ani de când citesc Ziarul de Gardă”. De vorbă cu Ion Boțan, fost profesor de limbă și literatură română în comuna Mingir

    Ion Boțan, cititor fidel al Ziarului de Gardă a fost profesor de limbă și literatură română timp de patru decenii în școala din comuna Mingir. S-a născut în comuna Chiperceni, raionul Orhei, iar la Hâncești a v…
    VIDEO/ „Împlinesc 17 ani de când citesc Ziarul de Gardă”. De vorbă cu Ion Boțan, fost profesor de limbă și literatură română în comuna Mingir

    VIDEO/ „În 25 de ani, am asistat doar la distrugerea justiției”. De vorbă cu magistratul Ion Cotea despre un sfert de secol din viața sa

    După un sfert de secol, pe care l-a dedicat sistemului judecătoresc din R. Moldova, magistratul Ion Cotea constată cu regret că în toți acești ani „a asistat doar la distrugerea justiției”. Judecătorul afirmă c…
    VIDEO/ „În 25 de ani, am asistat doar la distrugerea justiției”. De vorbă cu magistratul Ion Cotea despre un sfert de secol din viața sa

    Un incendiu s-a produs în această dimineață, în apropiere de clădirea fostului Hotel Național. La fața locului au intervenit 3 echipaje IGSU

    Un incendiu a izbucnit duminică dimineață, 29 mai, în interiorul unui restaurant părăsit, în apropiere de clădirea fostului Hotel Național din capitală. Nu au fost raportate victime. Informația a fost confirmat…
    Un incendiu s-a produs în această dimineață, în apropiere de clădirea fostului Hotel Național. La fața locului au intervenit 3 echipaje IGSU

    Memur Maaşı Hesaplama

    - dinamobet.club - bahsegel.club - cratosbet.club -
    casinovale.club
    -
    süperbetin
    - benjabet -

    kolaybet

    -
    betgaranti
    - jojobet.pro -

    mersin eskort

    - eskort - eskort eskişehir -
    web tasarım hizmeti
    -
    istanbul avukat
    - deneme bonusu veren siteler

    Memur Maaşı Hesaplama

    - dinamobet.club - bahsegel.club - cratosbet.club -
    casinovale.club
    -
    süperbetin
    - benjabet -

    kolaybet

    -
    betgaranti
    - jojobet.pro -

    mersin eskort

    - eskort - eskort eskişehir -
    web tasarım hizmeti
    -
    istanbul avukat
    - deneme bonusu veren siteler